Zur elektronenmikroskopischen Pathomorphologie der Hirnrinde bei Gargoylismus

1432-0533

Springer Online Journal Archives 1860-2000

Medicine

Summary Electronmicroscopical examination of the cerebral cortex of a typical case of gargoylism shows numerous abnormal corpuscles in the nerve cells as well as in the pericytes and the adventitial cells. The corpuscles within the nerve cells are characterized by stratification due to transverse osmiophilic layers: ranging from mitochondrion- or lysosome-like structures to monstrous conglomerates. Besides these, there are also corpuscles of concentric structure. Contrasting to this is the low electron density and the homogeneous or fine granular appearance of the vacuoles in the pericytes and in the adventitial cells. These findings confirm and add to the already known histopathological and chemical data of this disease. The nature of the abnormal substances and their interrelations are discussed.

Zusammenfassung Die elektronenmikroskopische Untersuchung der Hirnrinde eines typischen Gargoylismus0Falles ergibt massenhaftes Auftreten von abnormen Körperchen sowohl in den Nervenzellen als auch in den Pericyten und Adventitialzellen. Die Körperchen in den Nervenzellen sind hauptsächlich durch den querlamellär geschichteten osmiophilen Aufbau von der mitochondrien- oder lysosomen-ähnlichen Natur bis zur monströsen Konglomeratbildung charakterisiert. Nebenbei finden sich auch Körper mit konzentrischer Struktur. Im Kontrast hierzu stehen die niedrige Elektronendichte und das homogene oder fein granuläre Aussehen der Vacuolen in den Pericyten und Adventitialzellen. Die Befunde können die bisherigen histopathologischen und chemischen Kenntnisse über diese Krankheit bestätigen und teilweise verfeinern. Dazu werden Bemerkungen über die Natur der abnormen Substanzen und ihre wechselseitige Beziehung gemacht.

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