Subleukämischer Verlauf einer Makroglobulinämie Waldenström mit Osteolysen: IgM-Kappa-Kryoglobulin mit antinukleärer Aktivität und μ-Kettenfragment

1432-1440

Waldenström's disease ; Cryoglobulin ; anti-nuclear Activity ; μ-Chain-Fragment ; M. Waldenström ; Kryoglobulin ; anti-nucleärer Antikörper ; μ-Kettenfragment

Springer Online Journal Archives 1860-2000

Medicine

Zusammenfassung Bei einem über 4 Jahre beobachteten Patienten entwickelte sich das klinische Bild eines M. Waldenström, wobei mehrere Osteolyseherde, präfinal eine Ausschwemmung pathologischer Lymphoidzellen und sog. Waldenströmzellen und eine pathologisch deformierte IgM-Präcipitationslinie in der Immunelektrophorese nachzuweisen waren. Das isolierte Makroglobulin erwies sich als ein IgM-kappa-Kryoglobulin mit antinucleärer Aktivität. Im Serum fanden sich verschiedene Autoantikörper sowie ein μ-Ketten-fragment. Letzteres wurde neben einer Immunglobulin-L-kappa-Kette und kompletten IgG-Molekülen auch im Urin ausgeschieden. Die breite Streuung der vorliegenden Symptomatik verdeutlicht die Variabilität des Erscheinungsbildes der Makroglobulinämie Waldenström innerhalb des Formenkreises paraproteinämischer Hämoblastosen.

Summary Starting with a pathological IgM-precipitate in immunoelectrophoresis during the last 4 years, a patient developed Waldenström's disease with several osteolytic lesions. In the terminal stage lymphoid and so called Waldenström's cells occurred in peripheral blood. The isolated macroglobulin behaved as a cryoglobulin with antinuclear activity. Besides different autoantibodies a μ-chain-fragment was found in serum. μ-chain-fragment and kappa-Bence-Jones-protein as well as complete IgG-molecules were also excreted in the urine. The various findings demonstrate the multiple aspects of Waldenström's disease within the group of immunocytic discrasia.

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