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1600-0560

Blackwell Publishing Journal Backfiles 1879-2005

Medicine

Multiple malignant Spiegler tumors were observed on the scalp of a 67-year-old female patient with brachydactyly and racket-nails affecting all fingers of both hands. The occurrence of similar clinical features in the family of the patient is suggestive of a hereditary disorder. The light and electron microscopical findings are described.

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1432-1440

Springer Online Journal Archives 1860-2000

Medicine

Zusammenfassung Der sog. Lichtschlag bei der weißen Maus ist an toxische Hp.-Gaben gebunden, auch im Dunkeln durch Steigerung der Dosen auslösbar und deshalb kein Phänomen der Photosensibilisierung. Antihistamine und Rutin wirken gefäßabdichtend und dadurch resorptionshemmend; sie setzen die zur Wirkung gelangende Dosis herab. Die Untersuchungen ergaben keinen Hinweis auf allergische Vorgänge.

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1432-0584

TNF ; K 562 ; Leukemia ; Ultrastructure

Springer Online Journal Archives 1860-2000

Medicine

Summary We report here that tumor necrosis factor alpha (TNF) induces peculiar cytoplasmic vesicles in the human erythromyeloid leukemia cell line K 562, sensitized to the cytotoxic action of TNF by a treatment with the inhibitor of transcription actinomycin D. These vesicles are well delineated ultrastructurally. The formation of these vesicles is characteristic for the combination of actinomycin D with TNF and precedes the changes of apoptosis and cellular disintegration. These vesicles correspond to an intermediate step in the cytotoxicity caused by TNF and may indicate that reactive metabolites are involved in the mechanism of action of TNF.

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1432-069X

Springer Online Journal Archives 1860-2000

Medicine

Zusammenfassung Die 1868 von Rothmund veröffentlichten Fälle von Hautatrophie und Cataracten werden in ihrem weiteren Krankheits- und Lebensschicksal dargestellt. Der ausführliche Befund der einzigen noch lebenden Patientin Rothmunds, einer jetzt fast 92 jährigen Frau, wird mitgeteilt. Weitere Krankheitsträger (außer den von Rothmund bereits erfaßten) sind im kleinen Walsertal nicht nachzuweisen.

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1432-069X

Springer Online Journal Archives 1860-2000

Medicine

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1432-069X

Springer Online Journal Archives 1860-2000

Medicine

Zusammenfassung 1. Die Besprechung der Nomenklatur und der im Schrifttum veröffentlichten Fälle von Spiegler-Geschwülsten erweist die Mißverständlichkeit des von Pathologen und Dermatologen in verschiedenem Sinn gebrauchten, wenig kennzeichnenden und besser zu vermeidenden Begriffes „Cylindrome“. 2. Von zwei eigenen Fällen gehört der erste zu den klassischen Formen der Spiegler-Geschwülste; der zweite zeigt einige Abweichungen. 3. Das Gewebsbild verschiedener Knoten beider Fälle läßt einen grundsätzlich gleichen Bauplan erkennen; die bestehenden Unterschiede berechtigen nicht zu einer Trennung beider Krankheitsbilder. 4. Auch ein Übergang der einen Form in die andere — entsprechend der aus dem Schrifttum geläufigen Auffassung des Epithelioma adenoides cysticum als einer Durchgangsstufe zur Spiegler-Geschwulst — ist aus dem Gewebsbild nicht zu begründen. Die morphologische Analogie zum Haarfollikel ist auffällig, die histogenetische Abstammung der Geschwulst von den Haarfollikeln nicht beweisbar. 5. Die Spiegler-Geschwülste gehören nach heute gültigem pathologisch-anatomischem Sprachgebrauch in die Gruppe der Basaliome. 6. Sichere Fälle von spontanem Übergang in bösartiges Wachstum sind für Basaliome vom Typ Spiegler nicht erwiesen. Gleichzeitig vorkommende Parotismischgeschwülste (Fall 1), die maligne entarten können, sind zwar Basaliome, haben aber mit den Spiegler-Tumoren nichts zu tun. 7. Die Fragen: Vererbung, Entstehungzeit, äußere Einflüsse, ungewöhnliche Lokalisationen, Behandlung werden kurz besprochen.

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1432-069X

Springer Online Journal Archives 1860-2000

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Zusammenfassung 1. Arsenoxyd beeinflußt sehr rasch die klinischen Erscheinungen, wodurch die Patienten schnell ihre Ansteckungsfähigkeit verlieren. 2. Therapieresistente Syphilisfälle sprechen auf Arsenoxyd gut an. 3. Die Seroreaktionen werden in derselben Weise beeinflußt wie beim Salvarsan. 4. Salvarsantoxikodermien können mit Arsenoxyd weiterbehandelt werden. 5. Die Syphilis maligna spricht gut auf Arsenoxyd an. 6. Die Verträglichkeit während der Injektion ist wesentlich schlechter als beim Neosalvarsan.

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1432-069X

Springer Online Journal Archives 1860-2000

Medicine

Zusammenfassung Die spezifische Erkrankung eines nur selten an der syphilitischen Allgemeinerkrankung beteiligten Organs wird durch die Funktion des Organs während der Entwicklung der Krankheit verständlich. Die spezifische morphologische Reaktion während der Allgemeinerkrankung ist abhängig vom Entwicklungszustand und der morphologisch erkennbaren Vorgeschichte des Organs. Die veränderte Funktion des Organs, durch die Phase der Entwicklung und die Vorgeschichte bedingt, bestimmt zugleich den Ablauf der Allgemeinerkrankung. Das morphologische Produkt hat vielfache Wurzeln in der Organentwicklung, in der Organgeschichte und in der Allgemeinerkrankung. Für den Ablauf der Syphilis wird dieser Zusammenhang an der seltenen interstitiellen Fibrose der Schilddrüse gezeigt und die Stellung der Schilddrüse in der syphilitischen Erkrankung verständlich gemacht. Neben vergleichenden histologischen Untersuchungen wird das erreichbare Schrifttum besprochen.

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1432-069X

Springer Online Journal Archives 1860-2000

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Zusammenfassung Zur Verlaufsform der durch Bluttransfusion übertragenen Syphilis wird eine ausführliche Beobachtung mitgeteilt und in ihren Ergebnissen mit den bisherigen des Schrifttums verglichen. In Ergänzung zu den nur wenigen genauer untersuchten Fällen scheint diese hier erstmalig eingehend untersuchte Syphilisform die besondere pathogenetische Stellung der Transfusionssyphilis zu beweisen. Die Transfusionssyphilis ist als eigentliche syphilis d'emblée nicht nur von theoretischem Interesse, sondern sie zeigt praktisch die Wichtigkeit sorgfältiger Spenderkontrollen und die nur beschränkte Sicherheit der negativen Wa.R. als ausschließlicher Kontrollmaßnahme. Die Übertragungsmöglichkeit einer Syphilis im Stadium der — weder serologisch noch klinisch erfaßbaren — 1. Inkubation scheint grundsätzlich kaum vermeidbar zu sein. Die chemische Desinfektion möglicherweise spirochätenhaltigen Blutes durch Na-Citrat oder Hg-Cyanür ist undurchführbar, dagegen scheint der Zusatz von Marphasen eine Infektion verhindern zu können. Noch sicherer ist die vermeidung einer Anstek-kung durch die Verwendung mindestens 72 Stunden alter Blutkonserven, bzw. gefrorenen und im Vakuum wieder aufgetauten Blutplasmas. Da zur Zeit bei uns noch keine Blutkonserven zur Verfügung stehen, muß versucht werden, durch sorgfältige Spenderauswahl, genaue klinische und häufigere serologische Untersuchung, sowie, nicht zuletzt, durch eine strenge Indikationsstellung den Gefahren einer Syphilisübertragung bei Bluttransfusionen zu begegnen.

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1432-069X

Springer Online Journal Archives 1860-2000

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1432-069X

Springer Online Journal Archives 1860-2000

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Zusammenfassung In einer Sippe der Rheinpfalz wurden in drei Generationen (unter 3 männlichen und 13 weiblichen Personen) 7 Frauen gefunden (1 ist gestorben, 1 lebt im Ausland, die restlichen 5 konnten untersucht werden), die folgende Merkmalskombination aufwiesen: eine sich in der Pubertät (oder kurz davor) langsam entwickelnde Alopecie, die über die ganze Zeit der Geschlechtsreife fortschreitet und mit der (früh einsetzenden) Menopause zum Stillstand kommt. Die Borsten- und Lanugo-Haare fallen vollständig aus, Achsel- und Schamhaare weitgehend, und auf dem Kopf tritt nur eine partielle Alopecie ein. Auf dem Kopf (und in der Achselhöhle; vom Mons pubis konnte keine Excision gewonnen werden) ist eine Keratosis follicularis vorhanden, die mit der Alopecie in einem gewissen Zusammenhang zu stehen scheint, ohne daß sie ihre einzige oder letzte Ursache darstellen muß. Die Haare zeigen sich bei mikroskopischer Untersuchung nicht wesentlich verändert. Ferner treten ebenfalls mit beginnender Geschlechtsreife mehr oder minder starke Palmar-Plantar-Keratosen auf. Auffällig ist schließlich eine Schadhaftigkeit der Zähne und eine (mitunter zu beobachtende) Längsriffelung und verstärkte Brüchigkeit der Nägel, eine Lentiginosis centro-facialis mit gewissen psychischen Veränderungen sowie eine mit dem Alter abnehmende Funktion der Schweißdrüsen. Der Vererbungsmodus dieser in 3 Generationen nachgewiesenen, bislang nur auf Frauen beschränkten Affektion läßt sich noch nicht eindeutig klären; in Frage kommt sowohl dominant autosomale als auch dominant geschlechtsgebundene Vererbung. Die Unterschiede dieser bislang nicht bekannten Merkmalskombination gegenüber den verschiedenen Formen von Hypotrichosis congenita einerseits und Keratosis follicularis spinulosa decalvans und ektodermaler Dysplasie andererseits werden ausführlich besprochen.

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1432-069X

Springer Online Journal Archives 1860-2000

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Zusammenfassung Beschreibung eines Erythema anulare rheumaticum bei einem 11 1/2 jährigen Mädchen mit zwar abgeheilten Gelenkerscheinungen, aber einer rheumatischen Endokarditis. Der Ausschlag war zunächst für ein Penicillinexanthem gehalten worden; er war äußerst diskret und zeigte nur teilweise die bekannten polycyclischen Begrenzungen. Offenbar war er zum Zeitpunkt der dermatologischen Untersuchung nicht mehr ganz frisch. Das — erstmals mitgeteilte — Ergebnis der histologischen Untersuchung zeigt einen unspezifischen dermal-vasculären Entzündungsprozeß, der Hinweise für entzündliche Veränderungen an der Intima und Adventitia vorwiegend der venösen Endgefäße mit erhöhter-Permeabilität der Gefäßwände gibt. Die ebenfalls diskreten perivasalen Infiltrate bestehen überwiegend aus Lymphocyten und vereinzelten Histiocyten und monocytoiden Zellen.

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1432-069X

Springer Online Journal Archives 1860-2000

Medicine

Zusammenfassung An einem im Detail beschriebenen 46 jährigen ledigen Mann ist die Symptomenkombination von fast totaler Alopecie, nahezu vollständiger Anhidrosis, Zahnausfall, beiderseitiger Macula-Degeneration neben Hornhaut- und Linsentrübungen, Nageldystrophien, transgredienten, teils flächenhaften, teils herdförmigen Palmar-Plantar-Keratosen deshalb bemerkenswert, weil hier, an einem einzigen Fall, Züge der ektodermalen anhidrotischen Dysplasie, der Palmar-Plantar-Keratosen und der Dyskeratosen vereinigt sind. Der auffälligste Befund aber, das Vorliegen eines hypergonadotropen Hypogonadismus in Form eines Pseudo-Klinefelter-Syndroms bei chromatinmännlichem Geschlecht und unauffälligem Chromosomensatz spricht mehr für eine frühembryonale Fruchtschädigung (die im 3. Monat anzusetzen wäre) als für eine genbedingte oder durch eine chromosonale Fehlsteuerung entstandene Störung.

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1432-069X

Springer Online Journal Archives 1860-2000

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Zusammenfassung Ausführliche Darstellung des Werner-Syndroms auf Grund der Originalmitteilung Werners und eines eigenen Falles, eines jetzt 28 jährigen, seit 1950 in unserer Beobachtung stehenden Mannes.

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1432-069X

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Zusammenfassung Eine sorgfältige Analyse läßt wesentlich mehr Unterschiede als Übereinstimmungen zwischen Rothmund- und Werner-Syndrom erkennen. Gemeinsam ist nur der gleichzeitige oder einander folgende Befall von Haut und Augen. Verschieden ist der Zeitpunkt des Auftretens, die Schnelligkeit und der Grad der Entwicklung; verschieden ist sogar die Art der Hautveränderungen (nur die Katarakte sind sich weitgehend ähnlich, wenn auch beim Rothmund-Syndrom stärker ausgeprägt als beim Werner-Syndrom). Der Habitus (kleine Gestalt mit dünnen Gliedmaßen, relativ plumper Rumpf, frühes Ergrauen und Ausgehen der Haare, alter Gesichtsausdruck, bei Mondgesicht heisere und hohe Stimme) ist kennzeichnend für das Werner-Syndrom: Hautgeschwüre kommen nur beim Werner-, nie beim Rothmund-Syndrom vor. Endokrine und hormonelle Störungen (Schilddrüse, Calcium-Stoffwechsel betreffend, ferner Diabetes, Osteoporose, Arteriosklerose, Verkalkung innerer Organe, Hypogenitalismus) befallen Kranke mit Werner-Syndrom ungleich stärker. Sterilität ist bei Krankheitsträgern beider Syndrome häufig. Die Lebenserwartung ist beim Werner-Syndrom herabgesetzt, beim Rothmund-Syndrom unbeeinträchtigt. Psychopathologisch ist das Werner-Syndrom durch bestimmte Züge der Verlangsamung, Stumpfheit, Unerwachtheit gekennzeichnet, die dem Rothmund-Syndrom fehlen. Intelligenzdefekte kommen jedoch gelegentlich beim Rothmund-Syndrom vor. Insgesamt ist bei Befall der gleichen äußeren Systeme, nämlich Haut und Augen, die Störung des Endocriniums beim Werner-Syndrom wesentlich stärker ausgeprägt, während beim Rothmund-Syndrom erbliche Degeneration des Ektoderms (bei schwacher Beteiligung des Endoeriniums) im Vordergrund steht.

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1432-069X

Springer Online Journal Archives 1860-2000

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Zusammenfassung 1. Die klinische und histologische Untersuchung von 10 kleinpapulösen Syphiliden ergab auch in 2 Fällen einer sicheren Begleittuberkulose keinen Anhalt für eine Symbiose von Syphilis und Tuberkulose in Form des kleinpapulösen Syphilids. 2. Die tuberkuloide Struktur im Gewebsbild des kleinpapulösen Syphilids ist nicht der Ausdruck einer Tuberkulose. 3. Der — positive oder negative — Ausfall der Mororeaktion erlaubt keinen Rückschluß auf einen Zusammenhang mit Tuberkulose. Die Mororeaktion besitzt histologisch keine spezifische Struktur; sie ist auch beim kleinpapulösen Syphilid unspezifisch, selbst bei gleichzeitig nachweisbarer Organtuberkulose. 4. Für den positiven Ausfall der Mororeaktion spielen — außer den reagierenden Antikörpern — die Beschaffenheit der Haut und der mechanische Reiz eine unverkennbare Rolle. Auch klinisch negative Proben zeigen — mit ganz wenig Ausnahmen — histologisch erhebliche Befunde, die sich oft von klinisch positiven Proben kaum unterscheiden. 5. Die Entstehung eines kleinpapulösen Syphilids ist wesentlich von zwei Bedingungen abhängig: a) von einer mindest 4 Monate, meist aber länger bestehenden Ansteckung, b) von gewissen Anomalien der Verhornung, in Form der Keratosis follicularis mit ihren Unterarten (piläre, spinulöse acneiforme Gruppe). 6. Das wesentliche Merkmal der follikel- und nichtfollikelgebundenen Keratosen ist in der verstärkten Hauthornbildung und in der erschwerten Abstoßung dichterer plättchenförmiger Hautschuppen zu suchen. 7. Die ununterbrochene und unsichtbare normale Schuppung der oberen Hornschicht der Haut hat ihr extremes Gegenstück in der — bisher nicht beachteten — Form der intradermal, aus dem Zusammenhang des Stratum spinosum erfolgenden Abstoßung größerer Epidermisstücke („intradermale Abschilferung“), die bei den follikulären Hyperkeratosen regelmäßig zu beobachten ist.

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1432-1440

Springer Online Journal Archives 1860-2000

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1432-1440

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1432-1440

Springer Online Journal Archives 1860-2000

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1432-1440

Springer Online Journal Archives 1860-2000

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