Search Results - (Author, Cooperation:C. Opitz)

2016-02-04

Nature Publishing Group (NPG)

0028-0836

1476-4687

Biology

Chemistry and Pharmacology

Medicine

Natural Sciences in General

Physics

Adrenergic beta-1 Receptor Agonists/chemistry/pharmacology ; Adrenergic beta-1 Receptor Antagonists/pharmacology ; Allosteric Regulation/drug effects/genetics ; Animals ; Apoproteins/chemistry/genetics/metabolism ; Binding Sites/drug effects ; Crystallography, X-Ray ; Drug Partial Agonism ; Heterotrimeric GTP-Binding Proteins/metabolism ; Ligands ; Models, Molecular ; Movement ; *Nuclear Magnetic Resonance, Biomolecular ; Point Mutation/genetics ; Protein Stability ; Protein Structure, Secondary/drug effects ; Receptors, Adrenergic, beta-1/*chemistry/genetics/*metabolism ; *Signal Transduction/drug effects/genetics ; Turkeys

0039-6028

Elsevier Journal Backfiles on ScienceDirect 1907 - 2002

Physics

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0009-2614

Elsevier Journal Backfiles on ScienceDirect 1907 - 2002

Chemistry and Pharmacology

Physics

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0009-2614

Elsevier Journal Backfiles on ScienceDirect 1907 - 2002

Chemistry and Pharmacology

Physics

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0097-8485

Elsevier Journal Backfiles on ScienceDirect 1907 - 2002

Chemistry and Pharmacology

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0167-2584

Elsevier Journal Backfiles on ScienceDirect 1907 - 2002

Physics

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1434-3940

Schlüsselwörter Nager-Syndrom ; Velumspalte ; Genetische Prädisposition ; Key words Nager syndrome ; Cleft velum ; Genetic predisposition

Springer Online Journal Archives 1860-2000

Medicine

In this publication, Nager syndrome was analyzed in the literature and six patients from our clinic were evaluated in relation to symptoms, etiology and pathogenesis. The diseases to be considered when making a differential diagnostis are pointed out. Clarification of the etiology is still pending. Molecular genetic research in these patients is possibly the key for new findings. A case report illustrates the results of interdisciplinary treatment by the surgeon and orthodontist. Possibilities and problems in relation to therapy are demonstrated.

Gegenstand der Arbeit waren eine Literaturanalyse zum Nager-Syndrom sowie eine Auswertung von 6 eigenen Patienten mit dieser angeborenen Fehlbildung zur Symptomatik, Ätiologie und Pathogenese. Die für die Differentialdiagnose in Betracht kommenden Erkrankungen wurden aufgeführt. Die Klärung der Ätiologie dieser angeborenen Fehlbildung steht noch aus. Molekulargenetische Untersuchungen bei entsprechenden Patienten sind möglicherweise der Schlüssel für zukünftige neue Erkenntnisse. Zum Erfolg interdisziplinärer kieferchirurgisch-kieferorthopädischer Maßnahmen wird anhand einer Kasuistik Stellung genommen. Möglichkeiten und Probleme der Therapie werden an diesem Beispiel aufgezeigt.

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1615-6714

Springer Online Journal Archives 1860-2000

Medicine

Summary Cephalometric investigations were carried out on 16 macerated skulls of anencephalic fetuses aged around 6 months and compared with the values obtained from a group of 18 normally developed specimens. The skull geometry of the anencephalic fetuses was different from normal proportions: anencephalic fetuses showed a clear mandibular prognathism, and a maxilla tilted in anterior direction. The values describing length of maxilla and length of the anterior cranial base, and NS-Ba angle were found to be within the normal range. From the results it can be concluded that the defective development of the forebrain seems to have no effects on the length development of the anterior cranial base although it does influence the form of the surrounding bony structures. The formation of the mandibular prognathism cannot be brought into direct connection with the defective brain development.

Zusammenfassung 16 mazerierte Schädel von anenzephalen Feten im Alter um etwa sechs Monate wurden anhand von Fernröntgenseitenbildern kephalometrisch untersucht und mit einer Gruppe von 18 normalentwickelten Feten verglichen. Die anenzephalen Feten unterscheiden sich in ihrem Schädelaufbau vor allem durch eine deutliche mandibuläre Prognathie und durch eine nach anterior geneigte Maxilla von den normal entwickelten Feten. Die Werte für die Länge der Maxilla und der vorderen Schädelbasis liegen dagegen, verglichen mit der Kontrollgruppe, im Bereich des Normalen. Der Schädelbasisknickungswinkel nimmt normale Werte an. Aus den Ergebnissen wird gefolgert, da\ die mangelhafte Ausbildung des Vorderhirns offenbar keine Auswirkungen auf die sagittale Grö\enausdehnung der vorderen Schädelbasis hat, obwohl die Gestalt der umgebenden knöchernen Strukturen verändert wird. Die Ausbildung der mandibulären Prognathie kann nicht in direkten Zusammenhang mit der mangelhaften Gehirnbildung gebracht werden.

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1435-1285

Key words Pulmonary hypertension – prostacyclin – aerosol – evaluation – postoperative ; Schlüsselwörter Pulmonale Hypertension – Prostazyklin – Aerosol – Evaluation – postoperativ

Springer Online Journal Archives 1860-2000

Medicine

Zusammenfassung Hintergrund: Inhalatives Stickmonoxyd (NO) wirkt selektiv auf den pulmonalen Gefäßwiderstand und wird bei der Therapie von Patienten mit pulmonaler Hypertension (PHT) eingesetzt, jedoch mit hohem apparativem Aufwand und nicht immer erfolgreich („non‐responder”). Wir evaluierten die Wirksamkeit von aerosolisiertem Prostazyklin (aePGI2) als therapeutische Alternative zu NO. Patienten und Methodik:Bei einer Herzkatheteruntersuchung wurde mittels NO und aePGI2 die pulmonale Vasoreagibilität von Patienten mit intrakardialen Shuntvitien und Eisenmengen‐Reaktion (Gruppe 1a, n = 30) und Patienten mit primärer und postoperativer PHT (Gruppe 1b, n = 13) untersucht; unmittelbar postoperativ wurde auf der Intensivstation aePGI2 im Vergleich zu NO bei postoperativer PHT eingesetzt (Gruppe 2, n = 6). Ergebnisse:Der Lungengefäßwiderstand konnte signifikant gesenkt werden (Gruppe 1a: von 91 % des Systemwiderstandes auf 58 % mit NO bzw. 53 % mit aePGI2; Gruppe 1b: von 20,2 Wood Units * m2 auf 13,4 bzw. 11,3; Gruppe 2: von 24,9 Wood Units * m2 auf 13,4 bzw. 11,3; Gruppe 2: von 24,9 Wood Units * m2 auf 10,5 bzw. 9,5), der Herzminutenvolumen‐Index erhöhte sich (Gruppe 1b: von 2,96 auf 3,55 und 3,96 l/min * m2, Gruppe 2: von 1,57 auf 1,89 und 2,00 l/min * m2). Schlußfolgerung: Der kurzfristige Einsatz von aePGI2zeigt eine mit NO vergleichbare selektive pulmonale Vasodilatation und erscheint bei entsprechendem umfassendem Monitoring zur akuten Behandlung von pulmonalhypertensiven Zuständen vertretbar.

Summary Background: Inhaled nitric oxide (NO) has been shown to selectively lower pulmonary vascular resistance and is applied in patients with pulmonary hypertension (PHT). However, application and monitoring is complex and not always successful („non‐responders”). We evaluated the effect of aerolized prostacyclin (aePGI2) as a therapeutic alternate to NO. Patients and methods: aePGI2 and NO were applied to patients with different causes of pulmonary hypertension (Group 1a: preoperative patients with intracardiac shunting defects and Eisenmenger's disease, n = 30; Group 1b: patients with primary or postoperative PHT, n = 13; Group 2: PHT immediately following surgery for congenital heart disease, n = 6). Results: Pulmonary vascular resistance could be lowered significantly (Group 1a: from 91 % of systemic vascular resistance to 58 % with NO and 53 % with aePGI2; Group 1b: from 20.2 Wood Units * m2 to 13.4 and 11.3; Group 2: from 24.9 Wood Units * m2 to 9.5 and 10.5); cardiac index increased (Group 1b: 2.96 to 3.55 and 3.96l/min * m2, Group 2: from 1,57 to 1,89 and 2.00l/min * m2). Conclusions: The short‐term application of aePGI2shows a selective pulmonary vasodilation similar to NO. Given adequate monitoring, aePGI2 appears to be useful for the acute treatment of PHT.

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1435-1285

Key words Implantable cardioverter defibrillator – electrode – myocardial ischemia ; Schlüsselwörter Implantierbarer Kardioverter-Defibrillator – Elektrode – Myokardischämie

Springer Online Journal Archives 1860-2000

Medicine

Zusammenfassung Wir berichten über einen 65jährigen Patienten mit Zustand nach Implantation eines ICD. 7 Monate danach fanden wir eine bemerkenswert enge Nachbarschaft zwischen der Spitze der ICD-Elektrode und dem distalen Segment des Ramus interventricularis anterior. Während der Systole wird scheinbar der RIVA durch die Elektrode komprimiert. Dies ist möglicherweise die Ursache für eine szintigraphisch nachgewiesene apikale Ischämie.

Summary We report on a 65 year old man, in whom an ICD was implanted. Seven months later we found a remarkable close relation between the tip of the ICD electrode and the distal part of the left anterior descending artery (LAD). LAD seems to be compressed from electrode during systole. This is possibly the cause of an ischemia in myocardial scintigraphy.

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1435-1285

Key words Primary pulmonary hypertension – inhaled iloprost – intravenous therapy with iloprost – complications of therapy – follow-up investigation ; Schlüsselwörter Primäre Pulmonale Hypertonie – Iloprost-Inhalation – intravenöse Therapie – Komplikationen der Behandlung – Verlaufsbeobachtung

Springer Online Journal Archives 1860-2000

Medicine

Zusammenfassung Wir berichten über 81 Patienten mit Primärer Pulmonaler Hypertonie bzw. Pulmonaler Hypertonie assoziiert mit einer Kollagenose oder Leberzirrhose, bei denen die Diagnose seit 22±32 Monate bekannt war. Die Hämodynamik bei Erstvorstellung war durch einen mittleren rechtsatrialen bzw. pulmonalarteriellen Druck von 8,6±5 bzw. 58,9±17 mmHg, einen Cardiac Index von 1,8±0,6 l/min/m2 und einen pulmonalvaskulären Widerstand von 1574±787 dyn×s×cm-5 gekennzeichnet. Bei jeweils einem Drittel der Patienten wurden restriktive und obstruktive Ventilationsstörungen dokumentiert. Spirometrisch konnten bei der Mehrzahl der Patienten endexspiratorische Veränderungen im Sinne einer „small airways disease“ erfasst werden. Zusätzlich zeigten zwei Drittel aller untersuchten Patienten eine Diffusionsstörung. Die spiroergometrisch gemessene kardiopulmonale Leistungsfähigkeit war bei 46 Prozent der Patienten hochgradig eingeschränkt. Bei 51 Patienten wurde im Rahmen eines „bridging to transplant“ Konzeptes eine inhalative Therapie mit Iloprost begonnen. Diese Behandlung wurde bei 20 Patienten mehr als ein Jahr und bei sechs Patienten länger als zwei Jahre durchgeführt. Bei etwa einem Viertel dieser Patienten musste trotz anfänglich erfolgreicher Inhalation die Umstellung zur intravenösen Iloprostapplikation begonnen werden. Darunter konnten zwei Drittel der Patienten soweit stabilisiert werden, dass eine Überführung in die ambulante Betreuung möglich wurde. Ein Drittel verstarb in der Wartezeit auf die Transplantation, was wir u.a. auf das bereits weit fortgeschrittene Krankheitsstadium der Patienten zurückführen. Die Behandlung mit inhalativem und intravenösem Iloprost bei Patienten mit Pulmonaler Hypertonie stellt eine wesentliche Erweiterung der konservativen Behandlung dar. Neben der bereits etablierten intravenösen Therapie mit Prostanoiden für Patienten mit PPH im NYHA-Stadium III/IV kann der endgültige Stellenwert der inhalativen Gabe von Iloprost erst nach Abschluss der zur Zeit laufenden kontrollierten Studien beurteilt werden.

Summary Follow-up data for 81 consecutive patients with primary pulmonary hypertension (PPH) and pulmonary hypertension related to connective tissue diseases or liver cirrhosis, entered into a multicenter registry in Berlin between 1/96 and 11/99, are described. At entry into the registry the diagnosis of PPH was known for 22±32 months. Hemodynamically, these patients were characterized by a right atrial pressure of 8.6±5 mmHg, a mean pulmonary arterial pressure of 58.9±17 mmHg, a cardiac index of 1.8±0.6 l/min/m2 and a pulmonary vascular resistance of 1574±787dyn×s×cm–5. In about one third of the patients, a restrictive and/or obstructive pulmonary physiology was found while the majority showed signs compatible with small airway disease. Furthermore, diffusion abnormalities were found in about 65% of the patients. When added to conventional medical therapy the treatment with inhaled or continuously infused prostanoids represents a major improvement in the treatment of patients with PPH. Aerosolized iloprost therapy was started in 51 patients and was continued for 12 and 24 months in 20 and 6 patients, respectively. This therapy was well tolerated without any significant changes in pulmonary function or signs of toxicity. About 25% of these patients had to be switched to continuous intravenous therapy due to progressive clinical and hemodynamic deterioration. About two thirds of these “rescue patients” could be stabilized on intravenous therapy and discharged from the hospital. Based on the currently available evidence, the continuous infusion of prostanoids represents an important part of the standard therapy in the treatment of patients with PPH. These first long-term data on inhaled iloprost therapy in this patient group illustrate the potential value of this well-tolerated and effective treatment within the concept of a differentiated treatment plan for patients with PPH. However, the true importance of prostanoid inhalation in comparison to continuous intravenous therapy in PPH remains to be determined in randomized controlled trials.

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